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    外斜性雙側核間性眼肌麻痹 (附1例報告及文獻復習)

    2020-12-04  閆振文

    外斜性雙側核間性眼肌麻痹 (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia, WEBINO) 是一種較罕見的眼球運動障礙綜合征。

    患者除了存在雙側核間性眼肌麻痹外, 尚存在明顯的第一眼位雙眼外斜視癥狀。國外已有不少關于WEBINO綜合征病例的系列報道, 目前國內尚無WEBINO綜合征的病例報道。

    文中將1例WEBINO綜合征患者的臨床資料結合復習相關文獻進行分析。

    病例資料

    病史患者男性, 年齡63歲。因“突發視物成雙8 d”就診?;颊? d前無明顯誘因突然出現視物成雙, 伴有頭暈、行走搖晃, 無眼瞼下垂、肢體乏力麻木等。外院予阿司匹林、甲鈷胺等治療, 頭暈有所好轉, 但視物成雙及行走搖晃未改善。為進一步診治就診于復旦大學附屬華山醫院 (我院) 神經內科。

    既往史和個人史高血壓病史3年, 不規律服用降壓藥, 血壓控制情況不詳。吸煙40年, 每天1包。偶爾少量飲酒。

    神經科查體神清語利, 雙側裸視力均為0.5, 雙瞳孔等大等圓, 直徑約3 mm, 對光反射靈敏。第一眼位雙眼呈外斜視 (圖1A) ;向上凝視及向下凝視時亦有外斜視 (圖1B、C) ;向左凝視時, 右眼內收受限, 左眼外展完全并伴眼球震顫;向右凝視時, 左眼內收受限, 右眼外展完全并伴眼球震顫 (圖1D、E) ;會聚欠充分 (圖1F) ;前庭眼反射存在障礙:頭被動向右轉時, 右眼無內收運動;頭被動向左轉時, 左眼無內收運動。雙側面部感覺正常對稱, 雙側鼻唇溝對稱, 伸舌居中, 四肢肌力、肌張力、腱反射均正常對稱, 四肢深、淺感覺均正常對稱, 雙側Babinski征 (-) 。指鼻試驗、跟-膝-脛試驗正常, Romberg征 (-) , 步態尚可, 但走一字步時身體左右搖晃易摔倒。

    輔助檢查血常規、肝功能、腎功能、血糖等檢查無明顯異常。人類免疫缺陷病毒 (HIV) 及快速血漿反應素試驗 (RPR) 均 (-) 。甲狀腺功能正常。維生素B12及葉酸水平正常??购丝贵w (ANA) 、可提取性核抗原 (ENA) 、抗中性粒細胞胞質抗體 (ANCA) 均 (-) 。腫瘤標志物 (-) 。

    腦脊液檢查:壓力120 mmH2O (1 mmH2O=0.009 8 kPa) , 白細胞1×109/L, 蛋白0.32 g·L-1 (參考值:0.15~0.50 g·L-1) , 病原學檢查 (-) , 寡克隆區帶 (-) 。血及腦脊液水通道蛋白-4 (aquaporin-4, AQP4) 抗體均 (-) 。

    影像學檢查頭顱MRI平掃:顱內多發陳舊缺血灶, 未見急性梗死灶。頭顱MRI增強掃描:未見異常強化灶。

    電生理檢查視覺誘發電位、腦干聽覺誘發電位、體感誘發電位均正常。

    診療經過患者臨床表現為WEBINO綜合征, 考慮其病因可能為非感染性炎癥。予地塞米松20 mg·d-1, 靜脈滴注, 3 d后患者自覺視物成雙明顯好轉。查體可見左眼內收障礙明顯減輕, 能正常完成一字步行走試驗。1周后改用潑尼松40 mg·d-1, 口服, 并出院。出院后潑尼松逐漸減量至停。出院1個月后電話隨訪, 患者癥狀已完全消失。出院2年后電話隨訪, 患者復視和其他神經功能缺損癥狀未再出現。

    討論

    WEBINO是一種由Lubow命名的罕見的眼球運動障礙綜合征, 其主要臨床特征為第一眼位呈雙眼外斜視、雙側核間性眼肌麻痹[1]。部分WEBINO綜合征病例可合并其他神經眼科體征, 包括會聚障礙、垂直凝視麻痹、垂直眼震、眼瞼下垂、瞳孔異常、反向偏斜等。WEBINO綜合征病因繁多, 常在腦干病變時出現。

    為進一步了解WEBINO綜合征的臨床特征、病因及腦干病變的分布情況, 本研究以“Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia”和“WEBINO”為關鍵詞在Pubmed數據庫中進行英文文獻搜索, 最終確認32例WEBINO綜合征病例。這些病例源自發表于1985至2018年的29篇文獻 (表1) [2~30]。發病年齡為12~84歲, 中位數為58.5歲。男21例 (65.6%) , 女11例 (34.4%) 。

    復習文獻總結發現, 第一眼位外斜視出現率為100.0% (32/32例) , 雙眼內收障礙出現率為100.0% (30/30例) , 會聚障礙出現率70.0% (21/30例) , 垂直凝視障礙出現率為53.3% (16/30例) , 瞳孔異常 (瞳孔擴大或對光反射異常) 出現率為18.8% (6/32例) , 垂直眼震出現率為16.1% (5/31例) , 眼瞼下垂出現率13.3% (4/30例) , 反向偏斜出現率為6.2% (2/32例) , 見表2。本例患者表現為第一眼位外斜視、雙眼內收障礙和會聚障礙, 是文獻報道中WEBINO綜合征最常出現的3項眼征。

    對文獻中的32例患者進行病因統計后發現:急性腦梗死15例 (46.9%) , 其中1例同時存在神經梅毒;感染4例 (12.5%) , 其中隱球菌感染2例, 神經梅毒1例, 結核桿菌感染1例;脫髓鞘疾病4例 (12.5%) , 其中視神經脊髓炎譜系病 (NMOSD) 2例, 慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病 (CIDP) 1例, 無法歸類的脫髓鞘疾病1例;腦積水3例 (9.4%) , 其中繼發于隱球菌感染1例, 繼發于腦干腫瘤1例, 繼發于蛛網膜下腔出血1例;進行性核上性麻痹3例 (9.4%) 。另有以下原因:中樞神經系統血管炎、松果體腫物手術后、彌漫性軸索損害、暴飲酒各1例 (3.1%) , 見表2。由此可見, 文獻報道中最常見的病因依次為急性腦梗死、感染、脫髓鞘疾病。然而, 由于病因不明確的WEBINO病例報道難以見諸文獻, 故部分WEBINO綜合征的發生比例可能被低估。

    在具有影像學描述 (頭顱MRI或CT) 的28例患者中, 25例 (89.3%) 患者發現中腦和 (或) 橋腦存在病變。其中, 僅中腦病變者15例 (53.6%) , 僅腦橋病變者3例 (10.7%) , 中腦及腦橋均有病變者7例 (25.0%) 。另有3例 (10.7%) 患者的中腦及腦橋均未累及 (表2) 。所有進行性核上性麻痹的WEBINO綜合征患者均出現中腦被蓋的明顯萎縮, 而在其他病因所致的WEBINO綜合征患者中, 大部分出現中腦和 (或) 腦橋被蓋的局灶性異常信號。

    多數學者認為WEBINO綜合征的神經解剖學基礎是雙側內側縱束及雙側動眼神經核的內直肌亞核同時受損[1]。內側縱束在雙眼的水平共軛凝視運動中起重要作用。一側的旁正中腦橋網狀結構發出神經沖動至同側外展神經核, 通過外展神經使同側眼球外展, 外展神經核也同時通過從對側上行的內側縱束將興奮信號傳至對側動眼神經內直肌亞核, 使得對側眼球內收, 從而使雙眼向同側水平凝視 (圖2) 。一側內側縱束受損造成同側核間性眼肌麻痹, 表現為同側眼球內收障礙及對側眼球外展時出現眼震。內直肌亞核散在分布于腦橋與中腦連接水平的內側縱束中, 故腦橋與中腦連接處的病變不僅損害雙側內側縱束造成雙側核間性眼肌麻痹, 也同時損害雙側內直肌亞核, 進而造成第一眼位雙眼外斜視及會聚障礙[25]。然而, 復習文獻發現部分WEBINO綜合征患者并無動眼神經內直肌亞核病灶, 這表明動眼神經內直肌亞核的受累并非WEBINO綜合征所必需的[16,25]。目前關于WEBINO綜合征的解剖定位仍存在著一定爭議。

    本研究所報道的病例展示了WEBINO綜合征的典型臨床特征。國外學者已經對WEBINO綜合征有較多的報道和深入研究, 但是國內至今尚未見相關病例報道。希望通過本病例報道和文獻復習提高國內神經內科及眼科醫生對WEBINO綜合征的認識, 進而對WEBINO綜合征的病因學和神經解剖基礎展開研究。

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